AIRDAME

Implant cochléaire et syndrome de Usher

Denise Busquet, Natalie Loundon, Dominique Gaillard

Service ORL et chirurgie cervico-faciale et audiophonologie Hôpital A. Trousseau, Paris

Rééducation orthophonique "Implantation cochléaire en cas de pathologies et/ou troubles associés, N°228, Décembre 2006

Résumé :

L’objectif de cette étude était d’analyser les résultats orthophoniques des enfants implantés cochléaires présentant un syndrome de Usher de type 1. Parmi les 375 enfants implantés et suivis par le service d’ORL, 22 présentaient une syndrome de Usher de type 1 (5%). Les résultats de ce groupe ont été comparés à ceux d’un groupe témoins (Gt) apparié deux à deux. Nous avons distingué les enfants implantés avant 40 mois (USHER Pr), des enfants implantés après 60 mois (USHER Ta). Les résultats perceptifs et linguistiques dans le USHER Pr étaient similaires à ceux du Gt. Par contre les scores des praxies bucco-faciales étaient significativement chutés. Dans le USHER Ta, les résultats étaient faibles dans tous les domaines et très inférieurs à ceux du Gt. Connaissant l’issu de ce syndrome il apparaît important de proposer une implantation la plus précoce possible pour favoriser l’émergence de résultats perceptifs et linguistiques les plus efficaces. Les difficultés praxiques notamment bucco faciales doivent être particulièrement recherchées et rééduquées.

Mots-clés : implantation cochléaire, enfants, surdité congénitale, Usher, praxies, perception